Livskvalitet og trivsel er ofte begrenset hos voksne med nevromuskulære sykdommer . Disse lidelsene er heterogene og deler egenskapen til fysisk funksjonshemning relatert til progressiv muskelsvakhet (Walklet et al., 2016).

Stefania Pedroni - OPEN SCHOOL Cognitive Studies, Modena





Annonse Verdens helseorganisasjon (WHO) definerer livskvalitet som måten et individ oppfatter seg selv i forhold til sine mål og foreslår at det kan påvirkes av fysisk og psykisk helse, uavhengighet og forhold til andre og med miljø (WHOQoL Group, 1995).

Helserelatert livskvalitet er en komponent i dette konseptet og refererer til de fysiske, sosiale og psykologiske aspektene ved helsen, som er påvirket av tro , fra individuelle forventninger og erfaringer (Testa og Simonson, 1996). Subjektiv trivsel er derimot definert som en vurdering mennesker gjør om livene deres, hendelsene som skjer med dem og omstendighetene de lever under (Diener, 2006).



Nyere forskning har funnet at voksne med ALS og høy trivsel har syv ganger lavere risiko for dødelighet enn de med understreke , uavhengig av sykdommens alvorlighetsgrad og varighet (McDonald et al., 1994). I lys av dette er det viktig å kunne strukturere inngrep som forbedrer livskvaliteten og trivselen til mennesker med nevromuskulære sykdommer .

Nevromuskulære sykdommer og livskvalitet: hva sier studiene i litteraturen?

Forskning av Graham, Weinman og samarbeidspartnere (2014) fant at psykososiale faktorer ser ut til å være de beste prediktorene for livskvalitet hos voksne med nevromuskulære sykdommer . Dette antyder at å gripe inn på disse faktorene kan forbedre livskvalitet og Velferd i denne gruppen mennesker. Psykososiale inngrep inkluderer psykologiske terapier, for eksempel kognitiv atferdsterapi , psykoeducation og peer support. Disse inngrepene kan gis individuelt og i grupper.

Walklet og samarbeidspartnere (2016) prøvde å analysere effektiviteten av psykososiale inngrep hos pasienter med nevromuskulære sykdommer , for å komme med anbefalinger om effektive inngrep og utvikling for fremtidig forskning. For å gjøre dette ble det gjennomført en systematisk gjennomgang av litteraturen: av 3136 identifiserte studier oppfylte bare ti kriteriene for inkludering i gjennomgangen. De inkluderte studiene inkluderte en rekke intervensjoner: kognitiv atferdsterapi (CBT), verdighetsbehandling, hypnose , uttrykksfull utlevering, lister over grunner til å være takknemlig, gruppepsykutdanning og psykologisk informert rehabilitering. Fem av inngrepene er rettet mot pasienter med ALS, de andre er rettet mot pasienter med post-polio syndrom, muskeldystrofi, Charcot-Marie-Tooth sykdom, myasthenia gravis og myotonisk dystrofi. Av de ti studiene som ble inkludert i gjennomgangen, rapporterte sju en gunstig effekt av psykososiale inngrep. Samlet sett er det motstridende bevis på effektiviteten av CBT for å forbedre livskvaliteten, med moderat bevis for dens ineffektivitet hos sterkt trøtte deltakere. Det skal bemerkes at CBT er den eneste intervensjonen der en gunstig effekt ble funnet seks måneder etter operasjonen, selv om dette kan gjenspeile mangel på langsiktige oppfølgingsdata i andre studier. På kort sikt er det moderat bevis for at emosjonell deling forbedrer psykologisk velvære, og svake bevis som lister over grunner til å være takknemlige forbedrer subjektivt velvære. Hypnose har vist svak effekt, og en psyko-utdanningsgruppe for tretthet forbedrer bare den helserelaterte livskvaliteten. I tillegg er det svake bevis som tyder på at verdighetsbehandling ikke forbedrer kvaliteten på dagliglivet og åndelig velvære, og at vidtgående rehabilitering ikke forbedrer livskvaliteten generelt. Oppsummert, ifølge denne anmeldelsen er det foreløpig ikke tilstrekkelig bevis for å støtte bruken av psykososiale inngrep for å forbedre livskvaliteten og velvære hos voksne med nevromuskulære sykdommer .



Denne gjennomgangen utvider resultatene fra en tidligere gjennomgang (Gould, Coulson et al., 2015), og oppsummerer nåværende kunnskap om innvirkningen av psykososiale inngrep på livskvalitet og velvære hos voksne med nevromuskulære lidelser : Det er foreløpig ikke tilstrekkelig bevis for å anbefale slike inngrep.

Imidlertid kunne den metodiske kvaliteten på disse studiene ha kompromittert resultatene betydelig (Walklet et al., 2016). Faktisk har det meste av forskningen rekruttert et lite antall deltakere, ofte fra en enkelt kilde. Selv om dette kan gjenspeile sjeldenheten til nevromuskulære sykdommer og de vanskelighetene pasientene har med å delta i aktiviteter av noe slag, risikerer en delvis prøvetaking at resultatene blir generaliserbare. Når det gjelder den eksperimentelle utformingen av studiene, brukte ingen av de inkluderte en aktiv kontroll og tre hadde ingen form for kontroll. Derfor kan resultatene skyldes ikke-spesifikke behandlingseffekter. Det er viktig at siden mange studier ikke har evaluert de langsiktige resultatene av intervensjoner, kan det ikke gjøres noen konklusjoner angående langtidseffekter. I flertallet var det ingen blind studie, men deltakerne og resultatevaluatorene var fullstendig klar over forskningsspørsmålet og gruppeoppgavene. Et annet kritisk spørsmål gjaldt motstridende definisjoner og metoder for å vurdere livskvalitet og velvære, noe som forhindret en meningsfull sammenligning mellom studiene. Helserelatert livskvalitet var det mest vurderte resultatet, men mange forskjellige tiltak ble brukt. Hovedbegrensningen i den nåværende gjennomgangen er heterogeniteten mellom de inkluderte studiene, så det var ikke mulig å utføre en metaanalyse. Følgelig kan ingen statistiske slutninger trekkes om effektiviteten.

Siden ingen studier har rapportert om negative resultater med hensyn til intervensjonen, kan det imidlertid konkluderes med at forskere bør fortsette med utviklingen av hensiktsmessig utformede psykososiale intervensjoner. Faktisk hindrer mangelen på forskning av høy kvalitet og forvirringen rundt måling av livskvalitet og velvære en meningsfull tolkning av resultatene.

INQoL: et spørreskjema for å vurdere livskvaliteten hos pasienter med nevromuskulære sykdommer

Et forsøk på å homogenisere definisjonen og måling av livskvaliteten til pasienter med nevromuskulære sykdommer det ble gjort i Storbritannia gjennom bygging av et spesifikt spørreskjema. Sansone og samarbeidspartnere (2010) har oversatt og formelt validert den italienske versjonen av dette verktøyet, kalt INQoL, som bekrefter og utvider resultatene oppnådd i Storbritannia. Valideringsprosessen innebærer en formell oversettelse av InQoL, men også en kulturell validering, oppnådd ved å sende spørreskjemaet til en stor gruppe italienske pasienter, med en evaluering av dets pålitelighet og psykometriske egenskaper. Foreløpige resultater antyder at det kan være et mer relevant og praktisk mål på livskvalitet hos kvinner nevromuskulære sykdommer sammenlignet med generelle helsetiltak.

Hypoksisk iskemisk encefalopati konsekvenser

Spørreskjemaet består av 45 spørsmål innen 10 seksjoner. Fire seksjoner viser til virkningen av symptomene på muskelsykdom (svakhet, blokkering, smerte og tretthet). Fem seksjoner vurderer virkningen av muskelsykdom i bestemte områder av livet (aktivitet, uavhengighet, forhold, følelser og kroppsbilde). Den siste delen undersøker behandlingen (effekter og forventninger). Deltakerne svarer på spørsmål ved hjelp av en syvpunkts Likert-skala som måler oppfatningen av graden av innvirkning av et symptom eller graden av innvirkning av muskelsykdom på et aspekt av livet deres. En vektet poengsum tildeles for hver seksjon: Den endelige poengsummen for hver seksjon presenteres som en prosentandel av den maksimale negative effekten (en høyere prosentandel indikerer en større innvirkning av symptomene eller en dårligere livskvalitet). Behandlingsoppfatning består av to poeng, som gjenspeiler balansen mellom de positive og negative aspektene ved den nåværende behandlingen og forventningene til fremtiden. For å konkludere, INQoL den består av 45 elementer, strukturert i 10 skalaer, som gir 11 poeng og en total poengsum.

Med tanke på noen skalaer av spørreskjemaet (aktivitet, uavhengighet, forhold, følelser og kroppsbilde), bekrefter studien at aktivitet og uavhengighet ser ut til å påvirke livskvaliteten mer enn andre. Spesielt ser livskvaliteten ut til å være bedre hos pasienter med myotonisk dystrofi enn i de andre gruppene nevromuskulære sykdommer vurdert i studien. Det er kjent at slike pasienter har utøvende frontalt syndrom, redusert initiativ, vanskeligheter med å planlegge strategier og apati, og forfatterne antar at dette delvis rettferdiggjør en bedre oppfatning av livskvalitet enn det som forventes av de objektive grensene som er til stede. Varigheten av sykdommen er den parameteren som mest påvirker oppfatningen av pasientens livskvalitet, og hos kvinner er oppfatningen dårligere enn hos menn. I motsetning til litteraturdata om andre lidelser, ser ikke alder og utdannelse ut til å ha noen innvirkning på oppfatningen av livskvalitet.

film tipo requiem for a dream

Spørreskjemaet, oversatt til italiensk og tilpasset fra den originale engelske versjonen, ble testet på et stort og godt karakterisert utvalg av pasienter. Det er derfor vist at den har god pålitelighet og intern konsistens, tilfredsstillende psykometrisk og gruppevaliditet. Den forventede belastningen er akseptabel for pasienter, noe som gjør den praktisk for å vurdere livskvaliteten hos voksne med nevromuskulære sykdommer , og bekrefter og utvider dataene som er innhentet i Storbritannia i et mindre utvalg.

Nyere forskning åpner for nye perspektiver og tolkninger

En ganske nylig forskning, som har forsøkt å foreslå noen teoretiske modeller for forklaring på livskvaliteten hos mennesker med nevromuskulære sykdommer , er Graham, Simmons og kollaboratører (2015). I studien foreslår de en teoretisk modell (Engel, 1977) som antyder at livskvaliteten kan avhenge av samspillet mellom sykdommens alvorlighetsgrad og omstendighetene individet befinner seg i (sammenheng) og med noen psykologiske faktorer.

Symptomer forårsaket av muskelsykdommer de kan føre til en vanskelig sammenheng. Faktisk lider pasienter ofte av svakhet, tretthet, smerte og sløsing med skjelettmuskulaturen og kan utvikle andre komplikasjoner som respiratorisk svikt, hjertedysfunksjon og svelgeproblemer. De kan også trenge mobilitetshjelp og tilpasninger i hjemmene sine; profesjonelle, rekreasjons- og sosiale aktiviteter kan trenge å endres; Selv om medisinsk behandling tilbyr potensialet til å redusere alvorlighetsgraden av sykdommen, kan det utgjøre en ekstra byrde, med hyppige besøk hos helsepersonell. Siden det meste av nevromuskulære sykdommer de er progressive, utfordringene i deres sammenheng intensiveres over tid.

I følge forfatterne er håndtering av kontekstuelle faktorer trolig en viktig formidler for innvirkningen av sykdommens alvorlighetsgrad på livskvalitet og humør (figur 1). Sværhetsgraden av sykdommen kan også direkte påvirke livskvaliteten og humøret, uten formidling av sammenhengen. For eksempel er det blitt teoretisert at autonom dysfunksjon har en direkte rolle i stress og angst blant muskeldystrofier (Sabharwal, 2014). Tilsvarende har involvering i sentralnervesystemet vært knyttet til psykotiske manifestasjoner og depresjon som forekommer i oculo-pharyngeal muskeldystrofi (Blumen, Bouchard et al., 2009) og apati i myotonisk dystrofi (Minnerop, Weber et al., 2011). Selv om disse direkte faktorene gir muligheter for intervensjon, er det viktig å gi en forklaring på humør eller livskvalitet som vurderer kontekstens rolle og individets evne til å håndtere den. Det er her psykologiske faktorer blir viktige.

Nevromuskulære sykdommer: indikatorer og intervensjoner for livskvalitet

Fra et psykologisk synspunkt

En godt validert kognitiv atferdsmodell av pasientens respons på sykdom, Leventhal Self-Regulatory Model (Leventhal, Nerenz & Steele, 1984), tar hensyn til noen av disse psykologiske faktorene. Det postulerer den motgangen som en person med en opplever muskelsykdom krever to mestringsstrategier : en for å håndtere fysiske symptomer og funksjonshemning og en for å regulere følelsesmessig nød (figur 2).

Nevromuskulære sykdommer: indikatorer og intervensjoner for livskvalitet

Kjernen i denne modellen er pasientens tro på sykdommene sine, også kalt sykdomsoppfatninger. Slike overbevisninger inkluderer konsekvensene av sykdommen, forløpet (akutte eller kroniske, konstante eller sykliske symptomer) og kontroll av symptomer gjennom behandling eller pasientatferd. Disse oppfatningene bestemmer mestringsstrategiene som sannsynligvis vil bli brukt, hvis suksesser og feil kontinuerlig overvåkes av pasienter. For eksempel, hvis folk tror de kan kontrollere sykdommen gjennom sin oppførsel, vil de være mer sannsynlig å følge anbefalte behandlinger eller livsstilsendringer enn de som tror de ikke har kontroll (Petrie og Weinman, 2012).

Graham, Rose, Hankins og samarbeidspartnere (2013) utforsket profilene av sykdomsoppfatninger i et utvalg av mennesker med muskelsykdommer , som ikke skilte seg med hensyn til funksjonshemning, og identifiserte to grupper. Den første gruppen viste en signifikant lavere livskvalitet og en stemningsforstyrrelse. Den andre gruppen viste derimot god livskvalitet og ingen humørsvingninger; han tilskrev også færre symptomer muskelsykdom og han hadde en mer nøyaktig oppfatning av sykdomsforløpet, og anerkjente det som mindre syklisk og mer kronisk. På toppen av det opplevde han færre emosjonelle reaksjoner etter hvert som sykdommen utviklet seg.

Hva forklarer forskjellen mellom de to gruppene? Forfatterne rapporterer at den andre gruppens oppfatning av sykdom gjenspeiler en ' realistisk aksept av sykdommen og noe motstandsdyktighet symptomer. Tvert imot førte oppfatningene om sykdom hos den andre gruppen til større emosjonelle reaksjoner på muskelsykdom , som økte med økende symptomer, sammen med et mindre realistisk syn på sykdomsforløpet. Ytterligere analyser avslørte at den andre gruppen brukte mindre bruk av dysfunksjonelle mestringsstrategier, som fornektelse, atferdsmessig frigjøring, emosjonell unngåelse og selvskyld (Graham, Rose, Hankins et al., 2013). Et eksempel på en dysfunksjonell mestringsstrategi er en intern dialog preget av setninger som'Dette er egentlig ikke et problem'(benektelse); 'Jeg vil ikke gjøre noe som kan irritere meg, selv om jeg virkelig bryr meg om å gjøre det '(atferdsmessig frigjøring);'Jeg må bli kvitt denne følelsen'(følelsesmessig unngåelse);'Jeg kan kontrollere dette, hvis jeg ikke kan det, er det fordi jeg ikke prøver hardt nok'(selvskyld). Alle disse metodene har det til felles at de ikke lar personen oppleve ubehagelige følelser, et fenomen som kalles opplevelsesmessig unngåelse. Dette antas å være skadelig for livskvaliteten fordi en person som tar sikte på å unngå ubehagelige følelser, har en tendens til å løsne seg fra hyggelige aktiviteter. Derfor kan strategien for å akseptere uønskede følelser være en nøkkelfaktor for å bidra til funksjonelle reaksjoner på en muskelsykdom (Graham, Simmons et al., 2015).

Sammenlignet med begrepet godkjennelse , Karademas, Tsagaraki og Lambrou (2009) har samlet noen definisjoner av aksept av sykdommen , som antyder flere komponenter: først og fremst innebærer aksept 'overgivelse i den meningsløse kampen for å stoppe automatiske og påtrengende tanker om sykdommen' (Hayes og Wilson, 1994) og 'pause i jakten på en endelig løsning for de fysiske symptomene'. Dette betyr ikke å gi opp; snarere betyr det å omdirigere energier til ens personlige verdier, som går utover den enkle håndteringen av sykdommen (Risdon, Eccleston et al., 2003). Med andre ord betyr det 'en omorientering av oppmerksomheten mot andre aspekter av livet' (McCracken og Eccleston, 2003). En ytterligere del av aksept er viljen til å møte vanskelige opplevelser, som frykt, forlegenhet, smerte og utmattelse, når dette lar deg delta i givende aktiviteter (McCracken og Eccleston, 2003).

Studien av Ahlström og Sjöden (1996) gir støtte for viktigheten av aksept: forfatterne fant at en 'stoisk' aksept av muskeldystrofi var positivt assosiert med livskvalitet, mens mestringsstrategier for ikke-aksept ble korrelert negativt med livskvaliteten. En annen studie (Kratz, Hirsh et al., 2013) så på måter å takle kronisk smerte: større aksept for å oppleve smerte førte til større involvering i morsomme aktiviteter og var assosiert med mindre depresjon og bedre livskvalitet. . En videre studie fant at skam og frykt for å bli diskriminert hadde en høyere negativ sammenheng med livskvalitet enn faktisk diskriminering opplevde (van der Beek, Bos et al., 2013). Som med smerte, gir muligheten til å oppleve ubehagelige følelser, i dette tilfellet frykt eller skam, deg tilgang til hyggelige aktiviteter og dermed øke livskvaliteten.

En annen veletablert teoretisk modell, teorien om responsfleksibilitet (Sprangers og Schwartz, 1999), konseptualiserer livskvaliteten som i hvilken grad erfaring tilsvarer forventningene og antyder at den kan opprettholdes i kronisk sykdom , hvis folk endrer forventningene sine. Innføringen av aksept utvider denne modellen, og legger til det faktum at det å utføre hyggelige aktiviteter, muliggjort av evnen til å akseptere indre opplevelser som smerte, angst og forlegenhet, også bidrar til å opprettholde en høy livskvalitet. Ser for meg at en far utvikler en muskelsykdom og som tidligere uttrykte et ønske om å være en involvert forelder, idrettsgren med datteren sin, nå som konteksten har endret seg, kan det hende hun trenger å finne nye måter å uttrykke denne verdien på, for eksempel ved å se på sport med datteren eller hjelpe henne team. Disse nye aktivitetene kan være ledsaget av forståelige følelser av tap, opprørt eller til og med forlegenhet, men et alternativ vil være å koble fra enhver aktivitet som er så verdsatt, som et middel til å helt unngå opplevelsen av slike ubehagelige følelser. Den første, aksepterende tilnærmingen forventes å gi bedre livskvalitet enn den andre, unngående tilnærmingen.

De teoretiske modellene som er diskutert ovenfor, identifiserer flere mål for psykologisk intervensjon: det virker først og fremst viktig å tilegne seg effektiv selvledelse, som innebærer overholdelse av tilgjengelige behandlinger, modifisering av miljøet og livsstilsendringer (f.eks. Diett, bruk av alkohol, søvn). Selv om det er få behandlinger som endrer sykdommen, blir det ofte foreskrevet tilleggsbehandlinger, for eksempel fysioterapi eller medisiner for å håndtere symptomer. Imidlertid kan overholdelse av disse behandlingene være dårlig (Petrie og Weinman, 2012), og for eksempel kan en kognitiv atferdsintervensjon øke den.

Kognitiv atferdsterapi med pasienter som lider av nevromuskulære sykdommer

Tradisjonell kognitiv atferdsterapi (CBT) kan også være nyttig for å håndtere emosjonell nød hos mennesker med nevromuskulære sykdommer (Graham, Simmons et al., 2015). En nylig randomisert kontrollert studie fant en gunstig innvirkning av CBT på emosjonell nød hos pasienter med multippel sklerose (Moss-Morris, Dennison et al., 2013). Denne intervensjonen tillot å lære deltakerne å endre dysfunksjonelle tanker, å bruke strategier for følelsesregulering (for eksempel avslapning) og administrering av den sosiale konteksten (f.eks. når man skal si nei, når man skal be om støtte).

De ACT (Acceptance and Engagementment Therapy) er en form for kognitiv atferdsterapi som tar sikte på å forbedre evnen til å vedta atferdsmodeller i tråd med personens verdier (Hayes, Luoma et al., 2006). Et essensielt aspekt er aksept av indre opplevelser, inkludert kvaler og aksept av ting som ikke kan endres. Andre viktige tilnærminger innen ACT inkluderer å styrke motivasjonen, analysere atferd (slik at atferdsalternativer kan utforskes), ikke-fordømmende bevissthet om det nåværende øyeblikket og lære å løsrive seg fra negative selvvurderinger. seg selv eller deres omstendigheter. I sammenheng med en muskelsykdom , kan en nøkkelprosess for å forbedre tilpasningen være å finne nye måter å uttrykke personlige verdier til tross for funksjonelle begrensninger, samtidig som man aksepterer begrensninger, negative tanker og følelser. Det er viktig å understreke at ACTs mål ikke er å prøve å få angsten til å forsvinne; i stedet handler det om å oppmuntre folk til å gjennomføre aktiviteter knyttet til deres personlige verdier, og akseptere vanskene som oppstår. Det er imidlertid mulig at kvalen vil bli bedre som en konsekvens av denne prosessen. Evalueringer av ACT-intervensjoner på kroniske sykdommer, inkludert nevrologiske lidelser, har vist gode resultater på livskvalitet og humørtiltak (Lundgren, Dahl et al., 2006).

For å konkludere

Annonse Avslutningsvis har man sett at livskvaliteten er redusert hos mennesker med kroniske nevromuskulære sykdommer voksen debut, slik som facio-scapulohumeral dystrofi, beltedystrofi, myotonisk dystrofi og myositis (Graham, Rose et al., 2011). Folk med muskelsykdommer mener at å finne måter å forbedre livskvaliteten på bør være en forskningsprioritet (Nierse, Abma et al., 2013).

Graham, Simmons and collaborators (2015) skisserte en teoretisk modell relatert til hvordan psykologiske faktorer påvirker livskvaliteten og humøret hos pasienter med nevromuskulære sykdommer . De foreslo forskjellige intervensjonsområder og skisserte kognitive atferdsmetoder (ACT og tradisjonell CBT) som kan ha en bestemt anvendelse i sameksistens med en muskelsykdom . Nå er det viktig å analysere effektiviteten av disse psykologiske inngrepene og omfanget av tilgjengelige psykologiske verktøy. Faktisk, selv i en fremtid der medisinsk intervensjon kan behandle direkte muskelpatologi , kan pasienter fremdeles oppleve suboptimal overholdelse av behandlingen eller vanskelig tilpasning.

lewys demenslegemer er arvelig

Det er viktig å understreke funksjonaliteten til et verktøy validert i Italia, INQoL, som lar deg planlegge studier ved hjelp av en definisjon og en velstrukturert livskvalitetsmåling anerkjent av det vitenskapelige samfunnet. Dette kan være et referansepunkt å starte og gjennom å sammenligne forskjellige studier, ettersom de vil undersøke den samme konstruksjonen.

Til tross for denne viktige fremgangen, er det fortsatt behov for ytterligere forskning om effektiviteten av psykologiske inngrep for nevromuskulære sykdommer , muligens ved å strukturere forskningsdesign som er mer gyldige, pålitelige og helst med langsiktig oppfølging, slik at resultatene blir større generaliserbare. Forskning på dette feltet har utviklet seg raskt de siste årene, og selv om denne utviklingen er lovende, er metodiske begrensninger fortsatt viktige. Som en gullstandard bør randomiserte kontrollerte studier prioriteres, med dobbeltblind design og rekruttering på flere nettsteder. Aktive kontroller bør brukes til å avgjøre om de gunstige effektene skyldes den spesifikke intervensjonen eller bare ikke-spesifikke effekter assosiert med å være en del av en intervensjon. Det er håpet at fremtidig forskning vil fokusere på å undersøke, med metoder strukturert på denne måten, innflytelsen av psykologiske inngrep på livskvaliteten til mennesker med nevromuskulære sykdommer .