I motsetning til de tre siste, som har en tendens til å begynne etter fylte 65 år, har pre-senil frontotemporal demens det har en tendens til å begynne rundt 40 år og utvikle seg mye raskere enn andre demensbilder.

Barbara Magnani - OPEN SCHOOL Kognitive studier Modena



Utbrudd og kjennetegn ved pre-senil frontotemporal demens

I løpet av de siste 15 årene har det vært en økning i tilfeller av pre-senil frontotemporal demens (FTD). Dette er den fjerde hyppigste formen for demens etter sykelig Alzheimers , den vaskulær demens og Lewy kropps demens .

I motsetning til de tre siste, som har en tendens til å begynne etter fylte 65 år, har pre-senil frontotemporal demens har en tendens til å begynne rundt 40 år og utvikle seg mye raskere enn andre kadrer. Økningen i tilfeller av pre-senil frontotemporal demens representerer en alarm gitt gitt i en alder der pasienten er i full aktivitet i sin familie, relasjons- og arbeidsliv.



Annonse Kommunikasjonen av en diagnose av demens det forårsaker alltid dypt ubehag i familielivet siden det er en uheldig diagnose, veldig smertefull å akseptere, noe som innebærer en progressiv omorganisering av dynamikken og deretter kulminerer med tapet av den kjære. Og hvis dette skjer i en familie som fremdeles er i de innledende stadiene av livsprosjektet, kanskje med små barn, viktige økonomiske forpliktelser eller profesjonelle vekstprosjekter, blir resultatet enda mer dramatisk og kompleks å håndtere. Det er på disse premissene at nevrovitenskap legger særlig vekt på denne lidelsen med sikte på å stille stadig mer tidlige diagnoser og skissere intervensjonsplaner som tar hensyn til de mange nivåene som lidelsen innebærer, nemlig personlige, profesjonelle, par-, familie- og relasjonsforhold. sosial.

hvordan du kutter deg selv

Historisk sett er de kliniske egenskapene til pre-senil frontotemporal demens de ble avgrenset av den tyske psykiateren Arold Pick (Pick, 1982). Forstyrrelsen kan manifestere seg i tre forskjellige varianter, avhengig av hjerneområdene som opprinnelig var involvert i forverringen: progressiv ikke-flytende afasi, der området for språkproduksjon eller den dorsolaterale frontale cortex degenererer; semantisk demens , der området med semantisk kunnskap eller den tidlige cortexen degenererer; atferdsvariant frontotemporal demens . Sistnevnte form begynner med degenerering av områdene som er ansvarlige for sosial atferd, inhibering av impulser og strategisk atferd, nemlig orbito-frontal og ventro-medial frontal cortices (se figur 1).

Pre-senil frontotemporal demens viktigheten av tidlig skille fra psykose og bipolaritet - FIG. 1



FIG 1 Figuren representerer den sagittale seksjonen av en strukturell MR (venstre) og funksjonell MR (høyre) av en pasient med atferdsvariant frontotemporal demens.

Pre-senil frontotemporal demens og vanskeligheter med differensialdiagnose

Gitt den reduserte funksjonen i disse områdene, ligner de synlige symptomene tett psykotiske bilder som i tilfelle følelsesmessig nummenhet, mangel på empati, irritabilitet, aggresjon, antisosialitet, akkumuleringsatferd , verbale og motoriske stereotypier, eller ai bipolare rammer som i tilfelle apati, hypomani og desinhibisjon (Bathgate et al., 2001).

Gitt likheten mellom de symptomatologiske manifestasjonene, er atferdsvariant frontotemporal demens det blir ofte diagnostisert ved starten som en psykiatrisk lidelse, og pasienten blir vanligvis sendt til en psykiater eller et psykiatrisk anlegg. Etter denne henvisningen gjennomfører pasienten ofte en periode på sykehusinnleggelse eller periodisk konsultasjon med psykiateren der han tar en medisinbehandling som er indikert for psykose , i tilfelle psykotisk-lignende symptomer råder, eller for bipolar lidelse , i tilfelle hypomani eller disinhibisjon råder.

Det er lett å tenke at psyko-famakologisk behandling av andre patologier enn den pågående kan komplisere bildet og bidra til å maskere det primære syndromet i lang tid, og forsinke diagnose og mulige inngrep. Siden dette er en degenerasjonsprosess av hjernebarkene, vil forstyrrelsen fortsette å forverres, og involverer flere og flere områder av kognitiv, emosjonell og motorisk funksjon som psykofarmakologisk behandling ikke er indikert eller til og med tilstrekkelig til å håndtere kompleksiteten av konsekvensene av lidelsen.

Denne artikkelen tar sikte på å beskrive hovedtrekkene i frontotemporal demens med frontal variant som skiller det fra psykose og fra bipolar lidelse og å gi praktiske forslag til flere fagpersoner innen mental helse, for å oppmuntre til tidlig anerkjennelse av lidelsen og umiddelbar aktivering av et nettverk av tjenester som er egnet for behandling av sykdommen i de forskjellige områdene den påvirker.

Betydningen av den presocity av differensialdiagnosen - tilfelle av Luigi

Tenk deg Luigi, 45, en arbeider som har vært gift i omtrent 9 år med Rosa (42), en frisør. De har tre barn i alderen 3, 6 og 8 år, en hund og et pantelån som vil lønne seg om ti år. I noen tid har Luigi vært rart, mer irritabel og aggressiv enn vanlig, det hender at han fornærmer sin kone og noen ganger barn på en umotivert måte. Noen ganger er Luigis humør uforklarlig euforisk, han ler uten tilsynelatende motivasjon, eller han blir for sint over en ironisk vits. I tillegg sliter han med å fullføre sine plikter fordi han ikke lenger er i stand til å organisere produksjonslinjen som før, derfor blir han irritert og angriper kollegene sine. Reaksjonene hans på jobben blir dårlig fordøyd, sjefen nedjusterer ham fra kontoret, og alle foreslår at han konsulterer en psykiater. I mellomtiden har lønnen som kommer hjem redusert, men boliglånet ikke.

Psykiateren vil anbefale sykehusinnleggelse i en måned i en psykiatrisk klinikk hvor de vil prøve å sette opp medikamentell behandling for en bipolar diagnose , som inkluderer stemningsstabilisatorer. Pasienten reagerer bra, symptomene ser ut til å avta og han blir utskrevet. De ønsker ham velkommen tilbake til jobb, men familiens atmosfære er anspent, gitt frykten for barna for å bli angrepet verbalt av faren som beveger seg litt bort fra ham og ikke ser etter ham til å leke. Rosa frykter for seg selv og for barna og forstår ikke Luigis oppførsel, ettersom terapien så ut til å ha hatt en effekt. Han begynner nesten å tro at Luigi spiller det litt, at han gjør det med vilje og at han er ansvarlig for disse lovbruddene. Han reagerer med tilbaketrekning og sinne, og paret viser tegn til smuldring.

Luigi blir verre fra uke til uke. Han begynte å ha en spesiell attraksjon for spilleautomater og tilbringer nå flere timer i baren og bruker mye penger om dagen for å spille. Rosa innser at penger mangler mer og mer på en merkelig måte. Han ber Luigi om forklaringer, som ikke ser ut til å forstå hvorfor Rosa er bekymret. Det oppstår en krangel som presser Rosa til å gå og sjekke bankkontoens situasjon. Bankfolkene forteller Rosa at mannen hennes har trukket ut alle tilgjengelige penger på kontoen, og nå har de ikke lenger noen tilgjengelighet. Rosa ber bankfolk høfligheten av å forhindre mannen sin i å trekke seg, men bankfolkene svarer at det ikke er lovlig mulig for dem å forhindre mannen deres, kontoinnehaveren, i å trekke seg.

grå 50 gråtoner

Rosa krangler med mannen sin og tvinger ham til å ta en ny psykiatrisk konsultasjon. Luigi aksepterer uten å forstå motivasjonen. På dette punktet, to år etter at han begynte, i tillegg til irritabilitet, aggresjon, hypomani og patologisk pengespill, utviklet Luigi også kognitive og språklige vanskeligheter som kompromitterte arbeidet hans til hans avskjedigelse. Psykiatere i dette nye innlegget er ikke lenger overbevist om at det er det bipolar lidelse og sende pasienten til en nevropsykologisk studie.

Diagnosen er klar: frontotemporal demens med frontal variant . Rosa er ødelagt. Hun blir nødt til å hjelpe mannen sin i daglig autonomi, for eksempel å reise med bil (siden Luigi ikke lenger kan kjøre), tolerere aggresjonen til mannen sin som noen ganger overgår minuttene, klarer gjelden som er igjen av spillet og blir tvunget til å stanse lånet en stund, alt dette i tillegg til å passe barna. Hun blir tvunget til å forlate frisørsalongen, som er for opptatt og nøyer seg med svarte forestillinger hjemme hos kundene.

Annonse De diagnose av demens det bærer imidlertid snart frukt. Luigi blir tatt hånd om av et team bestående av en psykiater, en nevrolog og en geriatriker som er i stand til å identifisere de riktige medisinene for saken, og symptomene på aggresjon blir redusert. Allmennlegen klarer å aktivere prosessen med å tilordne total uførhet slik at Luigi kan motta en næring og Rosa et akkompagnement, og dermed kan begynne å betale pantelånet igjen. Rosa og barna har tilgang til en psykologisk støttetjeneste som hjelper dem med å håndtere noen krisesituasjoner, og familien jobber nå litt bedre. Nå venter han på at advokatpraksisen skal gå og at Luigi blir betrodd en verge for å hjelpe ham med å håndtere eiendelene sine. Alt dette vil ta lang tid. Kanskje mer tid enn det vil ta demens for å nå sluttfasen.

I denne novellen ønsket vi å understreke kompleksiteten av lidelsen, mengden mennesker som er involvert, de medisinske, men også samfunnsøkonomiske og juridiske implikasjonene. Der pre-senil frontotemporal demens det reduserer i økende grad pasientens evne til å tilpasse seg det sosiale miljøet i en situasjon med fullstendig ubevissthet om sykdommen. Pasienten med pre-senil frontotemporal demens han mister gradvis evnene til forståelse og vilje og de samme ressursene for å motvirke dette tapet. Symptomer på hypomani eller aggresjon og antisosialitet forverres og hemmende evner mister funksjonen, og utsetter pasienten og hans sosiale nettverk for truende risiko. Der tidlig diagnose den har den funksjonen å umiddelbart aktivere alle tjenestene som er nødvendige for å begrense fysisk, økonomisk, emosjonell og / eller patologisk følelsesmessig utviklingsskade hvis mindreårige er til stede, og følge pasienten og hans familie i håndteringen av sykdommen på en mest mulig effektiv måte.

Elementer for en tidlig differensialdiagnose

Den første nyttige indeksen er utvilsomt alderen og trenden med symptomer ved utbruddet (Woolley et al., 2007). I tilfelle av pre-senil frontotemporal demens vi har sett at alderen på de første symptomene er mellom 40 og 65 år. Symptomene som oppstår har en stabil karakter og ser ikke ut til å svinge, men bare gradvis forverres. Tvert imot, i psykotiske eller bipolare bilder pasienter har en veldig lang psykiatrisk historie, de har sannsynligvis allerede gjort andre sykehusinnleggelser, konsultert andre psykiatere og startet andre behandlinger. Noen ganger var de vellykkede og symptomene kom tilbake, mens andre forverret seg, kanskje etter en livshendelse.

Den andre indeksen er pasientens bevissthet om deres atferdssymptomer. Hvis vi spør en psykotisk eller bipolar pasient for å fortelle oss om sinnstilstanden, vil han sannsynligvis kunne fortelle oss. DE psykotiske pasienter de vet at de ikke kan takle sinne og bipolar pasient gjenkjenner forskjellen mellom hans depresjonstilstand og hans tilstand av hypomani. De pasient med pre-senil frontotemporal demens gjenkjenner ikke hans atferdsmessige uklarheter fordi de implementeres automatisk, det vil si ikke formidles av frivillig oppmerksomhet. Den automatiske planen kan ikke hindres, det er ingen kognitiv mekling. Planen er ikke valgt ut fra sosial kontekst eller basert på oppnåelse av et formål. Det er bare satt på plass. Derfor kan det ikke engang diskuteres i sammenheng med et klinisk intervju eller et parforhold. Fra familiemedlemmers og klinikers side kan det bare aksepteres og støttes i ledelsen.

Den tredje indeksen er atferdssymptomer som bare pasient med pre-senil frontotemporal demens setter på plass mens psykotisk eller bipolar pasient det virker ikke i noen tilstand med symptomatisk intensitet. Dette er oppførselen til imitasjon, avhengighet og miljøbruk. Disse pasientene har en tendens til å etterligne samtalens ansiktsuttrykk eller bevegelser uten forespørsel eller motivasjon, selv når bevegelsene ikke har noen betydning i sammenhengen. Plassert foran objekter som brukes daglig, kan de implementere bruksprosedyren som objektet fremkaller. For eksempel plassert foran en kaffetrakter på kontoret vårt under intervjuet, kan de starte motorprogrammet som er nødvendig for å lage kaffe. Eller de vil drikke av glasset med vann som skal plasseres foran dem eller kutte et ark hvis de får en saks. Disse symptomene kan forklares med reduksjon av kontroll- og inhiberingsfunksjonene.

Disse indeksene er tilstrekkelige til å antyde den nevropsykologiske studien som er nødvendig for å undersøke den kognitive funksjonen til pasienten som oppdager grunnleggende elementer for differensialdiagnose . Faktisk pasient med pre-senil frontotemporal demens vil bli kompromittert på et kognitivt nivå mens psykotisk eller bipolar pasient mest sannsynlig vil det ikke være eller være i samsvar med egenskapene til de to kadrene. Spesielt i pre-senil frontotemporal demens underskudd vil være tydelige forsiktighet og av hukommelse på grunn av tap av kontroll over disse funksjonene fra de sentrale kognitive systemene. Det vil være tydelig at det er vanskelig å velge og organisere materialet som skal lagres eller tilbakekalles. Kognitiv stivhet med vanskeligheter med verbal produksjon vil være tydelig. Underskudd i abstraksjon, konseptualisering, kategorisering, skjønn og kritikk og design og framsyn vil være til stede. Disse utøvende underskuddene ved nevropsykologisk undersøkelse utelukker diagnose av psykose eller bipolaritet og støtter diagnose av atferdsvariant frontotemporal demens.

Konklusjoner

Med denne artikkelen ønsket vi å fokusere på nødsituasjonen for økningen i frontotemporal demens med pre-senil utbrudd , om rammeverkets kompleksitet og viktigheten av tidlig diagnose som aktiverer de aktuelle tjenestene så snart som mulig. Klinikere kan mistenke tilstedeværelsen av sykdommen når den begynner mellom 40 og 60 år, med symptomer som også overveiende er psykiatriske, men stabile eller nedsettende og ikke-svingende.

Pasientens fullstendige uvitende om sine egne symptomer og oppførsel av imitasjon og miljøavhengighet er karakteristiske aspekter ved pre-senil frontotemporal demens som ikke finnes i psykose er i den bipolar lidelse . Den nevropsykologiske undersøkelsen er nødvendig for å identifisere funksjonen til utøvende ferdigheter og bekrefte eller ekskludere diagnose . Først når diagnose den foretrukne intervensjonen er å ta kontroll over pasienten av et team bestående av en psykiater, en nevrolog og en geriatriker, aktivering av psykologisk, sosial og juridisk støtte for familien.